@ lemmi:

korrekt, danke für die Anmerkung!
Ich habe das Bild , das ich vor Jahren fotographiert und abgelegt hatte falsch benamst, es war eine Thalassämia intermedia. Die Sichezellanämie ist mir reingerutscht weil ich aus dem Bauch geschrieben habe und die Hämatologie nicht zu meinen Kernaufgaben gehört. Werde in Zukunft solche Fehler vermeiden

. Auf dem Bild sind auch viele Artefakte sichtbar, nicht alle Ausstriche werden korrekt fixiert, aber die Aniso-Poikilocytose wären das eigentlich pathognomonische. Die Vermehrung der Thrombocyten( Tc) lässt sich durch die Funktionsstörung der Milz erklären, indem diese durch die anfallenden defekten Erythrocyten( Ec) nicht mehr genügend Kapazität zum Abbau der Tc hat. Nebst der Tatsache, dass alleine die Haemolyse und der Infekt die Tc ansteigen lassen können. Was die Bildqualität anbelangt, ich bin daran mir eine bessere Kamera zu besorgen
(es ist keine Thalassämie sondern eine Hämoglobinopathie).
Diese Aussage ist falsch,

es sind beides Haemoglobinopathien.
Im Fall der
Sichelzellanämie ( autosomal rezessiv vererbbar) bewirkt die Substitution des Glutamats an Position 6 der Beta-Kette durch Valin und bildet damit das HbS ( Sichelzellhaemoglobin). HbS liegt in oxigeniertem Zustand in der R-Form vor ( Tertiärstruktur des Proteins) womit diese neue hydrophobe Position 6 mit den ebenfalls hydrophoben Positionen 85 ( Phenylalanin) und 88 ( Valin) der Nachbarmoleküle
nicht in Wechselwirkung tritt. Im Fall des Desoxy-Hb ( O
2 - Mangel) liegt die T-Form vor und es kommt zur Wechselwirkung, was einen Aggregationsprozess auslöst, welcher wiederum zur Deformation der Ec bis hin zu Gefässthrombosen führen kann, sogenannte Sichelzellkrisen, welche jedes Organ betreffen können. Heterzygote Träger des HbS-Allels sind malariaresistent, was die Ausbreitung des Merkmals vor allem in Westafrika begünstigt hat
Die
Thalassämien bezeichnen eine genetisch bedingte Gruppe von haemolytischen Anämien, die, infolge einer fehlregulierten Synthese der Alpha- resp. Beta-Ketten des Hb zur vermehrten, bis überwiegenden Bildung von Beta, Gamma- oder Delta- Ketten führen, auftreten. Sowohl Alpha- wie Beta Thalassämien sind mit unterschiedlichen genetischen Variationen verbunden, was an ihren Allelen liegt. Die für das Alpha-Hb finden sich als Paar am Ende jedes Chromosoms 16, also 4 Allele. Die des Beta-Hb zeigt nur 2 Allele, jeweils eines auf jedem Chromosom 11. Aus diesem Grund sind die Beta-Thalassämien häuffiger. Es gibt jede denkbare Kombination der Problematik mit entsprechendem heterogenen klinischen Bildern. Aus diesem Grund werden die Thalassämien(Th) nach klinischen Gesichtspunkten eingeteilt: Th major, Th intermedia, Th minor. Mit der Thalassämia major ( Cooley-Anämie ) wird die schwerste Form der Beta-Th bezeichnet, die schwersten Alpha-Th führen häufig schon vor der Geburt zu Tod. Die Th minor kann völlig asymptomatisch verlaufen, wobei schwere Infektionen eine Verstärkung der Haemolyse auslösen können.
Das wars mal zu den beiden Themen. Ich bin mir sicher, lemmi wird uns schöne mikroskopische Bilder liefern können
platon
Edit: Da ich solches natürlich aus meiner Bibliothek nehme hier die Quellen:
L.Stryer: Biochemie, 6. Aufl.
W.Siegenthaler: Klinische Pathophysiologie, 9. Aufl.
Die wiegen zusammen etwa 10 kg
Zwei Dinge sind unendlich, das Universum und die menschliche Dummheit, aber bei dem Universum bin ich mir noch nicht ganz sicher.
A. Einstein